Հիվանդություններ

Ewing sarcoma - պատճառները, ախտանիշները և վերականգնման հնարավորությունները

Ewing sarcoma - պատճառները, ախտանիշները և վերականգնման հնարավորությունները


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Ոսկրածուծի քաղցկեղ երեխաների և դեռահասների շրջանում. Էվինգի սարկոմա

Ոսկրածուծի առաջնային չարորակ ուռուցքները, այսպես կոչված, սարկոմաները, ներկայացնում են հազվագյուտ քաղցկեղ: Այս տեսակի քաղցկեղի որոշ ագրեսիվ ուռուցքներ, այսպես կոչված, «Էվինգ» սարկոմներ, հիմնականում առաջանում են երեխաների և դեռահասների մոտ: Ախտանիշները հաճախ հատուկ չեն, ինչը դժվարացնում է ախտորոշումը: Եթե ​​Ewing սարկոման և հնարավոր է նաև մետաստազները նույնականացվեն պատկերապատման տեխնիկայի և բիոպսիայի միջոցով, ապա վերջին ստանդարտների համաձայն արագ բուժումը անհրաժեշտ է գոյատևման համար: Այսօրվա բուժման մեթոդները հնարավորություն են տալիս բարելավել կանխատեսումները և վերականգնման հնարավորությունները:

Հակիրճ ակնարկ

Ewing սարկոմայի մասին ամենակարևոր փաստերը հակիրճ ամփոփված են հետևյալ ակնարկում: Այս հազվագյուտ, ծանր հիվանդության մասին մանրամասն տեղեկություններ կարելի է գտնել հետևյալ հոդվածում:

  • սահմանում: Ewing sarkcomas- ը մանկության և պատանեկության շրջանում ոսկրերի հազվագյուտ առաջնային չարորակ ուռուցքների երկրորդ ամենատարածված ձևն է, որն օգտագործվում է պարզունակ բջիջներից առաջացող ագրեսիվ, խիստ չարորակ և մետաստատիկ ուռուցքների տարբեր ամփոփման համար:
  • ԱխտանշաններԲնորոշ բողոքները բավականին անճիշտ են և դրսևորվում են ցավոտ ու այտուցվածությամբ ոսկրերի ազդեցության տարածքում: Հիվանդության ծագումը ամենից հաճախ երկար ոսկորների մեջ է, բայց բոլոր ոսկորները կարող են ազդել: Բացի այդ, ուռուցքը հակված է ձևավորել մետաստազներ: Եթե ​​դա այդպես է, քաղցկեղի բնորոշ նշանները հաճախ հայտնվում են:
  • պատճառներըԱյս սարկոմաների զարգացումը դեռ անհայտ է: Համարվում է, որ հատուկ քրոմոսոմային տեղափոխմամբ պրիմիտիվ բջիջները առաջացնում են ուռուցքի աճ: Շատ դեպքերում ուռուցքը ձևավորվում է (աճող) ոսկրային հյուսվածքում, հազվադեպ `փափուկ հյուսվածքներում:
  • ախտորոշումԱխտորոշման համար օգտագործվում են ախտորոշման գծապատման մեթոդներ, որոնք շատ դեպքերում բացահայտում են Էվինգի սակրոմիան `հատուկ կառուցվածքների պատճառով: Ամեն դեպքում, ախտորոշումը պետք է հաստատվի բիոպսիայով: Հետագա քննությունները ծառայում են հնարավոր մետաստազների որոնմանը և դիֆերենցիալ ախտորոշմանը:
  • բուժումԱյսօրվա ստանդարտ թերապիան բաղկացած է ինդուկցիոն քիմիաթերապիայի, վիրաբուժության և (կամ) ճառագայթահարման միջոցով տեղական թերապիայի և լրացուցիչ օժանդակ քիմիաբուժությունից: Պարբերաբար ուռուցքի բուժումը սկզբունքորեն ավելի դժվար է:
  • կանխատեսումԸստ վիճակագրության, եթե առկա է միայն տեղական ուռուցք առանց մետաստազների, ներկայումս երկարատև բուժում է սպասվում տուժածների մոտ 65 տոկոսում: Եթե ​​մետաստազները արդեն ձևավորվել են, կամ եթե հաջող բուժումից հետո քաղցկեղը կրկնվում է, ապա դա էապես վատթարանում է կանխատեսումը:
  • Հետազոտության ներկա վիճակըՎերջին բացահայտումները զգալիորեն բարելավել են գոյատևման կանխատեսումները և շանսերը: Լուրջ հիվանդությունը դեռևս հետազոտության բազմաթիվ մոտեցումների մի մասն է, որպեսզի կարողանանք տուժածներին առաջարկել բուժման ավելի լավ տարբերակներ:

Սահմանում

Սարկոմաները հազվադեպ չարորակ քաղցկեղ են, որոնք կարող են առաջանալ կապի և օժանդակ հյուսվածքների (ոսկորներ, աճառ և ճարպ) կամ մկանային հյուսվածքի մեջ: Այսպես կոչված Ewing sarkcoma- ը (նաև Ewing sarcoma- ն) նկարագրում է ոսկրերի առաջնային չարորակ ուռուցք, որը հիմնականում տեղի է ունենում երեխաների և դեռահասների մոտ: Բացի օստեոսարոմայից, Ewing սարկոմները երիտասարդ տարիքում ոսկրերի երկրորդ ամենատարածվածն են: Նման սարկոմա ախտորոշվում է ոսկրերի բոլոր չարորակ ուռուցքների մոտ տասը տասնհինգհինգ տոկոսում: Հիվանդությունը դրսևորվում է հատկապես տասից քսան տարի անց, իսկ գագաթնակետը տասներկու տասնյոթ տարի է: Հիվանդությունը ավելի քիչ տարածված է փոքր երեխաների, նորածինների կամ (երիտասարդ) հասուն տարիքում: Աղջիկներից մի քիչ ավելին, քան աղջիկները, հակված են հիվանդանալ:

ԱՀԿ-ի (Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպություն) գործող չափանիշների համաձայն, Էվինգի սարկոմաների տակ խմբավորվում են տարբեր ուռուցքներ, որոնք ի սկզբանե դասակարգվել էին առանձին: Տերմինը, հետևաբար, ներառում է բոլոր այն սարկոմները, որոնք նկարագրվել են մինչ այժմ Ewing- ի ուռուցքների խմբից, կրծքավանդակի պատի askin ուռուցքից, Ewing- ի ատիպիկ սարկոմներից և չարորակ ծայրամասային նյարդոէներգետիկ ուռուցքների բոլոր ձևերից (PNET կամ MPNET): Ewing սարկոմները ագրեսիվ (խիստ չարորակ) և մետաստատիկ ուռուցքներ են, որոնք առաջանում են պարզունակ, փոքր, կլոր բջիջներից: Սրանք ախտորոշման մեջ կարող են գունավոր կապույտ լինել («փոքր կապույտ բջիջներ»):

Պաթոգենը ստացել է ամերիկացի պաթոլոգ Jamesեյմս Էվինգի անունով (1866-1943), որը զբաղվում էր քաղցկեղի հետազոտությամբ, ի թիվս այլ բաների: Գեորգ Ալբերտ Լյուկեի (1829-1894) և Օտտո Հիլդեբրանդի (1858-1927) կողմից նախնական նախնական աշխատանքներն ու նման ուռուցքների նկարագրությունները ստիպեցին նրան բժշկական առաջխաղացման հասնել 1920-ին `նկարագրելով ոսկրերի ուռուցքը, որն այն ժամանակ դեռ նոր էր:

Անհրաժեշտ է տարբերակել ոսկրային սարկոման ոսկրային վարակից կամ ոսկորների բորբոքումից (օստեիտ) կամ ոսկրածուծի բորբոքումից (օստեոմիելիտ):

Ախտանշաններ

Բնորոշ բողոքներն առանձնահատուկ չեն և դրսևորվում են հիմնականում ցավերի և հնարավոր է նաև ոսկրային հատվածում այտուցվածության պատճառով, որը կարելի է զգալ: Ընդհանուր առմամբ, բոլոր ոսկորները կարող են տուժել, բայց քաղցկեղի ամենատարածված ձևը գտնվում է ազդրի և վերին բազկի երկար երկար ոսկորների ոսկրային լիսեռում (դիոֆիզ), ինչպես նաև ՝ կրծքավանդակի, կողոսկրերի և կլավի մեջ:

Painավի գտնվելու վայրը և տեսակը կախված է նրանից, թե որ տարածքների վրա են ազդում: Օրինակ, եթե ուռուցքը գտնվում է pelvis- ում, կարող է առաջանալ ցածր ցածր ցավ կամ մեջքի ցավ: Եթե ​​ծագման տեղը կողոսկրների մեջ է, կարող է առաջանալ կտրուկ ցավ: Ավը նույնպես կարող է ընդհատվել և սթրեսի տակ աճել:

Ուռուցքի տարածման պատճառով վարակված ոսկորները դառնում են անկայուն, և ոսկորների կոտրվածքները կարող են առաջանալ: Բացի այդ, ընդհանուր առմամբ քաղցկեղի բնորոշ նշաններ կարող են հայտնվել, ինչպիսիք են ավշային հանգույցների այտուցվածությունը, գիշերային քրտինքը, տենդը, կատարողականի նվազումը և քաշի կորուստը: Եթե ​​այդ ախտանիշները տեղի են ունենում, հիվանդության ուշադրությունը հաճախ տեղափոխվում է մարմնի այլ մասեր: Տառապողների մոտ մեկ քառորդում մետաստազը (դուստր ուռուցքների ձևավորում) արդեն հայտնաբերվում է նախնական ախտորոշման ընթացքում: Մետաստազները հաճախ հայտնաբերվում են թոքերի կամ այլ ոսկորների և ոսկրածուծի մեջ:

Պատճառները

Ewing սարկոմայի ճշգրիտ ծագումը դեռևս պարզ չէ: Ենթադրվում է, որ հիվանդությունը ծագում է պրիմիտիվ բջիջներից, որոնք ունեն որոշակի գենետիկ աննորմալություն: Սա սովորաբար քրոմոսոմի մուտացիա է կամ 11-ի և 22-ի քրոմոսոմների միջև տեղափոխություն: Ստեղծված նոր գենը կոչվում է EWS / FLI1 և նրա գործառույթը, հավանաբար, հանգեցնում է քաղցկեղի առաջացման:

Գենետիկական նախատրամադրվածությունը քիչ հավանական է, բայց զարմանալի է, որ աֆրիկյան և չինական բնակչության համար հիվանդության գրեթե ոչ մի դեպք հայտնի չէ: Քանի որ ուռուցքը հիմնականում ձևավորվում է դեռահասների մոտ, ողջամիտ է ենթադրել, որ գերադասելի է աճող ոսկորը:

Դեպքերի ճնշող մեծամասնության դեպքում քաղցկեղի այս տեսակը ոսկոր ծագում ունի, բայց ավելի հազվադեպ (և ավելի հավանական է ավելի մեծ տարիքում), Էվինգի ուռուցքը նույնպես կարող է առաջանալ արտառոցորեն `որպես այսպես կոչված, փափուկ հյուսվածքների սարկոմա:

Ախտորոշում

Ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշների և այլ հիվանդությունների հետ հնարավոր շփոթության պատճառով, ինչպիսիք են ոսկրային բորբոքումները, հաճախ ախտորոշման ուշացում կա:

Եթե ​​կա ոսկրային հիվանդության կանխավարկած, սովորաբար ռենտգենյան ճառագայթները նախ վերցվում են: Ewinging sarkcoma- ի ականջի վրա կարելի է տեսնել ռենտգենյան պատկերների վրա ոսկրերի վնասվածքի պատճառով, որը նման է ցեց ուտող ոսկորին, հնարավոր է նաև ՝ ներծծմամբ շրջապատված հյուսվածքին: Կարող է ազդել նաև պերիոստիոնը, որը կարելի է տեսնել տարբեր պերիոստեալ ռեակցիաներում: Օրինակներ են սոխի մաշկի նման բարձրացումը մի քանի լամելեների, պերիոստեալի խոռոչի (Codman եռանկյունի) և, այսպես կոչված, սպիկուլների, որպես արևի ճառագայթների նման կառույցներ:

Պատկերացման այլ մեթոդների (հաշվարկված տոմոգրաֆիա և մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա) օգնությամբ հաճախ կարելի է ավելի ճշգրիտ հայտարարություններ անել ուռուցքի և փափուկ հյուսվածքի մասին:

Եթե ​​այս փորձաքննությունների հիման վրա կասկած կա Ewing սարկոմայի վրա, ուռուցքի հյուսվածքի նմուշը միշտ վերցվում է հետագա հետազոտությունների համար `ախտորոշումը հաստատելու համար (բիոպսիա): Հետագա թերապևտիկ միջոցառումների հետ կապված, հատկապես կարևոր է, որ հաշվի առնվեն կամ օգտագործվեն ուռուցքի հնարավոր վիրաբուժական մուտքի ուղիները: Այսպիսով, բիոպսիան պետք է իրականացնեն միայն բժիշկները, որոնք մասնագիտանում են սարկոմաների մեջ: Հետագա վիրաբույժը միշտ պետք է ներառվի ախտորոշման մեջ վաղ փուլում, որպեսզի նվազագույնի հասցվի բարդությունների ռիսկը:

Ուռուցքային հյուսվածքների զննության դեպքում իմունոհիստոքիմիական (հակամարմինների ներկում) և մորֆոլոգիական գտածոները, որոնք հնարավոր է լրացվեն քրոմոսոմի տեղափոխման գենետիկական հայտնաբերմամբ, թույլ են տալիս հուսալի հայտարարություն հիվանդության առկայության մասին: Արդյունքները ապահովում են նաև դիֆերենցիալ ախտորոշում, ինչպիսիք են այլ փոքր, կապույտ, կլոր բջիջների ուռուցքներ կամ օստեոմիելիտ: Իմունոհիստոքիմիական կերպով, Ewing սարկոման դրական բիծ է տալիս (կապույտ) O13 հակամարմինների (CD99) համար:

Քանի որ այս տեսակի ուռուցքը հաճախ տարածվում է մետաստազների միջոցով, նախնական ախտորոշումից անմիջապես հետո հետևում է տարածման ախտորոշում (բեմադրում), որի ընթացքում նախ ստուգվում են մետաստազների ամենատարածված տեղերը: Պատկերացման մեթոդները կրկին օգտագործվում են, օրինակ ՝ թոքերը ուսումնասիրելու համար: Ուռուցքային բջիջները հայտնաբերելու համար իրականացվում են նաև ոսկրային սկավառակագրություն, ոսկրածուծի բիոպսիա և ոսկրածուծի լրացման լրացուցիչ լրացում: Lumbar պունկցիան կարող է լինել տարբերակ: Լրացուցիչ միջուկային բժշկական ամբողջ մարմինը պոզիտրոնի արտանետման տոմոգրաֆիայի (PET) առավելությունը դեռ քննարկվում է:

Բուժում

Ewing սարկոմները ծայրաստիճան ագրեսիվ, խիստ չարորակ ուռուցքներ են, որոնցից տուժածների ճնշող մեծամասնությունը կմահանա առանց համապատասխան թերապիայի: Բուժման ընթացքում բժշկական առաջընթացը հնարավորություն է տվել, որ որոշակի պայմաններում հիվանդությունը ավելի բուժելի և նույնիսկ բուժելի լինի: Ոսկրածուծի և փափուկ հյուսվածքների սարկոմաների բուժումը հետևում է նույն ընթացակարգին:

Թմրամիջոցների բուժման (քիմիաթերապիա) և տեղական թերապիայի (վիրահատություն և ճառագայթում) համադրումն ապացուցվել է, որ մինչ այժմ ամենաարդյունավետն է: Ստանդարտ ընթացակարգը ի սկզբանե նախատեսում է neoadjuvant քիմիաթերապիա (ինդուկցիոն քիմիաթերապիա), որը կանխում է մետաստազները և նախատեսվում է հետագա բուժում իրականացնել `նվազեցնելով ուռուցքի զանգվածը: Այնուհետև տեղական թերապիան ներառում է ուռուցքի և հնարավոր մետաստազների վիրաբուժական հեռացում և / կամ ռադիոթերապևտիկ բուժում: Թերապիայի ավարտին, օժանդակ քիմիաթերապիան պետք է օգտագործվի քաղցկեղի բջիջները սպանելու համար, որոնք դեռևս կարող են մնալ մարմնում:

Մինչ այժմ, հաճախ համակցված, թմրամիջոցների թերապիայի համար օգտագործվել են ակտինոմիցին D, cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide, ifosfamide և vincristine նյութեր: Հաճախ կան լուրջ կողմնակի բարդություններ, հատկապես տարեց մարդկանց մոտ: Doseողունային բջիջների փոխպատվաստման, բիսֆոսֆոնատների և այլ մեթոդների հետ բարձր դոզան քիմիաթերապիայի օգտագործումը դեռևս փորձարկվում է:

Գործողության ընթացքում առաջացած ոսկրային արատները կարող են բուժվել դրանից հետո `օգտագործելով վերակառուցման տարբեր մեթոդներ, ինչպիսիք են (էնդո) պրոթեզները: Բուժումը, որը կարող է տևել մինչև մեկ տարի, հաճախ վերականգնման հետևում է:

Ewing սարկոմները ցույց են տալիս կրկնվելու միտում, ինչը կարևոր կողմ է բուժման մեջ: Տարբեր չափանիշների հիման վրա (Ewing 2008 ուսումնասիրություն), տուժածներն այժմ ստանդարտ ընթացակարգի համաձայն բաժանվում են կրկնվող ռիսկի երեք խմբերի, որոնցից ստացվում է քիմիաթերապիայի համապատասխան ինտենսիվությունը (ցիկլերի քանակը)

Համեմատաբար բարձր կրկնության մակարդակը պահանջում է կանոնավոր հետագա հետազոտություններ, որոնցում ստուգվում է ոչ միայն ծագման նույն ծագման վայրում հայտնվելը, այլև հնարավոր մետաստազների հնարավոր ձևավորումը: Կրկնակի բուժումը սովորաբար քիմիաթերապիայի ուժեղացումն է: Այլ մոտեցումներ դեռ ստուգման փուլում են:

Բնական բուժում

Նրանց ագրեսիվության և արագ մետաստազների պատճառով սարկոմաները պահանջում են հատուկ պայմանական բժշկական բուժում: Ինչպես ցանկացած քաղցկեղի դեպքում, կենսաբանական քաղցկեղի թերապիան կարող է օգնել ուժեղացնել մարմինը և միտքը: Բուժող բժշկի հետ խորհրդակցելով և հաշվի առնելով հիվանդության անհատական ​​ընթացքը, տարբեր բնական եղանակով բուժումներ կարող են աջակցել բուժման գործընթացին:

Կանխատեսում

Եթե ​​դա բացառապես տեղական ուռուցք է, առանց մետաստազների, առաջին հիվանդության համար բավականին դրական կանխատեսում կա: Եթե ​​դա այդպես է, ապա տուժածների մոտ 65 տոկոսը ներկայումս կարող է երկարաժամկետ բուժվել: Տուժածների մոտ տասնհինգ տոկոսում, այնուամենայնիվ, նախնական ախտորոշման ընթացքում արդեն տեղի են ունենում մետաստազներ, ինչը վատթարանում է վերականգնման հնարավորությունները: Ըստ վիճակագրության, այնուհետև հինգ տարվա գոյատևման մակարդակը ենթադրվում է տուժածների միջինը մեկ քառորդի համար: Եթե ​​ազդում են միայն թոքերը, սովորաբար մարմնի այլ մասերում տարածվելու ավելի լավ հնարավորություն կա:

Եթե ​​քաղցկեղը կրկնվում է, կանխատեսումը վատթարանում է նույնքան անբարենպաստ: Այս կապի ամենակարևոր գործոնը նախնական ախտորոշման և կրկնության միջև ընկած ժամանակահատվածն է: Կախված հիվանդի դեպքից, բուժման հնարավորությունները կարող են տարբեր լինել վիճակագրական արժեքներից:

Հետազոտության ներկա վիճակը

Վերջին բժշկական գտածոներն ամփոփվել են «Մանկության և պատանության տարիքի սառկոմներ» ուղեցույցում և, ի թիվս այլ բաների, ներկայացնում են խնամքի ներկայիս ստանդարտը: Նոր թերապևտիկ մոտեցումները ցույց են տվել, որ երկարատև բուժումը հիվանդների համար, որոնք տեղական սահմանափակ Ewing սարկոմա ունեն, բարելավվել է մինչև 60-ից 70 տոկոս: Ըստ Journal of կլինիկական ուռուցքաբանության ամսագրում հրապարակված ուսումնասիրության ՝ վերապրածները կարող են վերադառնալ հիմնականում նորմալ կյանք ՝ մի քանի սահմանափակումներով:

Բազմաթիվ կլինիկական փորձարկումներ շարունակվում են թերապիայի հետագա բարելավման և բուժման նոր տարբերակների համար: Օրինակ, փորձարկվում են նոր դեղամիջոցներ irinotecan- ը և temozolomide- ը, որոնք արդյունավետ են համակցված և, մասնավորապես, Էվինգի հերթական սարկոմասներով: Հետազոտողները վերջերս այդ մասին հայտարարեցին Acta Oncologica ամսագրում:

Հետագա աշխատանքը կենտրոնանում է ուռուցքների հետազոտման և տեղաբաշխման վրա, որոնք շատ նման են Ewing sarcoma- ին (Ewing- ի նման սարկոմներ): (tf, cs)

Հետագա ընթերցման համար:
Ոսկրածուծում
Ոսկրածուծի բորբոքում

Հեղինակային և աղբյուրի տեղեկություններ

Այս տեքստը համապատասխանում է բժշկական գրականության, բժշկական ցուցումների և ընթացիկ ուսումնասիրությունների պահանջներին և ստուգվել է բժիշկների կողմից:

Դոկտ. նորից նատ Corinna Schultheis

Այտուցված:

  • Grevener, Knut / Haveman, Lianne M. / Ranft, Andreas / et al.: Գլխի և պարանոցի Էվինգ Սարկոմայի կառավարումն ու արդյունքը. Մանկական արյուն և քաղցկեղ, հատոր 63, թիվ 4, 2016 թվականի ապրիլ, մանկաբուժական արյուն և քաղցկեղ
  • Մանկական ուռուցքաբանության և արյունաբանության ասոցիացիա (GPOH). Երեխաների և դեռահասների սվրոմա Սուքիոմների S1 ուղեցույց, կարգավիճակը.
  • Amboss GmbH. Չարորակ ոսկրային ուռուցքներ (հասանելի է ՝ 2019 թ. Հունիսի 26), amboss.com
  • Mayo կլինիկա. Ewing sarkcoma (մուտք է ՝ 2019 թ. Հունիսի 26), mayoclinic.org
  • Ազգային քաղցկեղի ինստիտուտ (NCI). Ewing Sarcoma- ի բուժում (հասանելի է ՝ 2019 թվականի հունիսի 26-ին), քաղցկեղ.gov
  • Օրթոպեդիկ վիրաբույժների ամերիկյան ակադեմիա. Ewing's Sarcoma- ն (հասանելի է ՝ 2019 թվականի հունիսի 26-ին), orthoinfo.aaos.org
  • UpToDate.
  • Առողջապահության ազգային ծառայություն Մեծ Բրիտանիա. Ewing sarcoma- ն (հասանելի է ՝ 2019 թ. Հունիսի 26-ին), nhs.uk
  • ԱՄՆ Բժշկության ազգային գրադարան (NLM). Ewing sarcoma (մուտք ՝ 2019 թ. Հունիսի 26), ghr.nlm.nih.gov
  • Ranft, Andreas / Seidel, Corinna / Hoffmann, Christiane / ua: Survivorship որակը հազվադեպ հիվանդության պայմաններում. Կլինիկական գործառույթի արդյունքը և ֆիզիկական գործունեությունը `Էվինգ Սարկոմայի 618 երկարաժամկետ վերապրածների ուսումնասիրության դիտորդական կոլեկտիվ ուսումնասիրության մեջ, Journal of Clinical Oncology, 2016, ascopubs .org

ICD կոդերն այս հիվանդության համար. C41ICD կոդերը միջազգային ախտորոշման կոդեր են բժշկական ախտորոշման համար: Կարող եք գտնել, օրինակ, բժշկի նամակներով կամ հաշմանդամության վկայագրերով:


Տեսանյութ: Learn About Ewing Sarcoma with Dr. Kelly Bailey (Հունվարի 2023).